Гемобластози — загальна назва пухлин, що утворюються із кровотворних клітин.
Гемобластози поділяють на:
• кісткові (з переважним ураженням кісткового мозку) — лейкемія.
• позакісткові або лімфоми - форми з первинним пухлинним ростом кровотворної і лімфатичної тканин із наступним втягненням у процес кісткового мозку.
Лейкемія - пухлинне злоякісне захворювання кровотворної системи, що уражує передусім кістковий мозок.
Видокремлюють лейкемію гостру (розвивається з бластних клітин 1-2-3-го або 4-го класу зрілості), і хронічну (розвивається із зрілих і проміжних клітин).
Гостра лейкемія (лейкоз)
Для гострого лейкозу характерні найвищі показники захворюваності та смертності. Його виявляють у дітей віком до 4 років та осіб віком понад 50 років. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
Гостра лейкемія ніколи не переходить у хронічну, а хронічна, навпаки, у термінальну стадію набуває ознак гострої- бластні кризи.
Етіологія. Причиною гострого лейкозу е аутоімунні захворювання, уразливі діти віком до 9 років, дорослі старші 30 років. Патогенетичний ефект настає через 3-7 років. Спричинити лейкоз можуть хімічні речовини і медикаменти (цитостатики, антибіотики), онковіруси, імунодефіцитні стани, радіоактивні речовини (радіологи, пацієнти, які отримували радіаційне лікування.
До причин лейкозу належить генетична схильність (40 % хворих на лейкоз мають обтяжений спадковий анамнез).
Клінічна картина. У перебігу гострої лейкемії виділяють кілька періодів:
1. Передлейкоз — рання стадія гострого лейкозу. Специфічних ознак немае, у хворих виникає немотивована астенія, епізодичний субфебрилітет, у пунктаті червоного кісткового мозку - до 10 % бластних клітин.
2. Початковий період. Симптоматика більш виражена, але неспецифічна. Симптоми наростають протягом 1-3 міс. У пунктаті червоного кісткового мозку — десятки бластних клітин.
3. Розгорнутий період (перша атака, рецидив) - період повного клінічного ровитку. Характерна поява таких синдромів:
Інфекційно-токсичний
• раннім проявом його є некротична ангіна, резистентна до антибіотикотерапії, тяжка пневмонія; грибкові ураження;
стоматит, гінгівіт з виразково-некротичними ускладненнями;
• ентероколіт з вираженою диспепсією.
Лімфопластичний
• збільшення симетричних лімфатичних вузлів (зазвичай шийних, підщелепних, вони еластичні, не болючі під час пальпації.
Астенічний
Анемічний синдром
Геморагічний
• іноді - найперша ознака патології; на шкірі виникають геморагії різної величини і форми; іноді кровотечі з носа і ясен; у місці невеликих травм з'являються синці великих розмірів.
Кістково-суглобовий
• біль у кістках і суглобах із характерною ранковою скутістю;
• біль різкий, постійний, може посиловатися вночі;
• протиревматична терапія неефективна.
Гепатолієнальний
• збільшення печінки і селезінки поєднане або ізольоване.
Ускладнення. Перебіг захворювання ускладнюється приєднанням:
- ангіни некротичного характеру, резистентної до антибіотиків; -лейкозного пневмоніту, грибкових інфекцій;
-ентероколіту;
-кровотеч.
Перебіг і прогноз несприятливі для життя.
Додаткові методи обстеження і роль медичної сестри в їх проведенні.
Гострий лейкоз можна діагностувати, виявивши описані вище синдроми, однак повне його підтвердження можливе тільки після морфологічного дослідження крові і кісткового мозку.
Загальний аналіз крові хворого на гострий лейкоз:
1) наявність незрілих (бластних) клітин у периферичній крові — бластемія,
2) бластна метаплазія мозку в мієлограмі (мінімальна кількість бластів - 20 %), уміст бластів у відсотках понад 20 %;
3) розрив або «провал» у лейкоцитній формулі і (або) в мієлограмі: збільшена кількість бластів, відсутні перехідні, дозріваючі форми;
4) пригнічення нормального кровотворення: анемія, тромбоцитопенія, гранулоцитопенія.
При гострому лейкозі в загальному аналізі крові є ознаки стійкої лейкопенії нез'ясованого походження, що є показанням до проведення стернальної пункції. У початковий період може бути абсолютний лімфоцитоз. Є бластні клітини. У термінальну
так званий лейкемічний аборт - повна відсутність зрілих форм.
Лікування проводять у стаціонарі. Дієта повинна бути висококалорійною.
Медикаментозне лікування:
-хіміотерапія;
-ГКС;
- променева терапія;
- профілактика і лікування інфекційних ускладнень;
- дезінтоксикація.
Проводять трансплантацію кісткового мозку.
