Хронічний мієлолейкоз – пухлина кровотворної системи, розвивається з клітин попередників мієлопоезу, які зберігають спроможність диференціюватися до зрілих форм. Клітинним субстратом лейкозу є здебільшого гранулоцити, в основному нейтрофіли. Захворювання виникає у віці 30-70 років, частіше у чоловіків. Займає 5 місце за поширеністю серед гемобластозів – 9% випадків.
ЧИННИКИ – наявна філадельфійська хромосома, що утворюється внаслідок транслокації частини 22-ї хромосоми на 9-ту, яка є в усіх клітинах кісткового мозку, крім лімфоцитів (виявлено у 86-88% випадків хворих).
КЛІНІКА
Захворювання перебігає у дві стадії – розгорнуту доброякісну моноклонову і термінальну злоякісну поліклонову.
Початковий період захворювання триває від 6 до 12 місяців. У третини хворих виявляють дещо збільшену безболісну, м’яку селезінку, яка дещо виступає з підреберної дуги. В гемограмі виявляють лейкоцитоз і зсув лейкоцитарної формули вліво.
Розгорнута стадія характеризується збільшенням селезінки – інколи вона пальпується на вході в малий таз, дуже щільна, розміри живота збільшуються, дещо збільшена печінка. Характерними є ознаки інтоксикації – загальна слабість, пітливість, втрата ваги, субфебрилітет, емоційна лабільність, порушення сну, головний біль. Частими є алергічні висипи на шкірі.
Артларгії є характерним клінічним симптомом.
У гемограмі лейкоцитоз досягає 100 – 200·10 9 г/л. У лейкограмі зустрічаються всі клітини мієлоїдного ряду – від мієлобластів до паличкоядерних нейтрофільних гранулоцитів. Характерна лімфоцитопенія. У мієлограмі виявляється різке відносне збільшення кількості гранулоцитів. Хромосомний аналіз дає можливість виявити філадельфійську хромосому, що підтверджує діагноз.
Термінальна стадія характеризується різкою зміною клініко – гематологічної симптоматики, наростанням тяжкості клінічних синдромів, резистентністю до лікування. Вона починається гостро, зненацька, тривалість життя хворого на цій стадії становить 3-6 місяців. Стан хворого різко погіршується внаслідок значної інтоксикації, яка і може бути причиною смерті.
Патологічне кровотворення виходить за межі кісткового мозку, селезінки та печінки. Внаслідок інфільтрації лейкозними клітинами шкіри утворюються дуже болючі лейкеміди, шкіра над поверхнею інфільтрату ціанотична, або пігментована, іноді злегка гіперемована. Спостерігається збільшення в усіх групах лімфовузлів, вони щільні, безболісні. Біль у кістках та суглобах майже нестерпний. Гепатоспленомегалія нерідко супроводжується болем в животі. Некротичні ураження слизових оболонок рота, часто виникають на фоні застосування сучасних цитостатиків. Можливі тяжкі носові, шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи у мозок. Характерний бластний криз, який проявляється збільшенням бластних клітин у периферичній крові понад 10%, в кістковому мозку понад 20%. В периферичній крові анемія, тромбоцитопенія, зростає ШОЕ.
ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:
- спленомегалічний;
- гепатомегалічний;
- інтоксикаційний;
- лімфопластичний.
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
1. Лікування проводять в стаціонарних умовах.
2. Висококалорійна дієта.
3. Хіміотерапія
4. Променева терапія
5. ГКС
ПРОГНОЗ
Для життя несприятливий.
Хронічний лімфолейкоз (лейкемія)– пухлина лімфатичної тканини та імунокомпетентної системи. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів.
Одна з найбільш частих форм гемобластозів. Хворіють переважно
люди старше 50 років, частіше чоловіки. На відміну від хронічного мієлолейкозу ознаки пухлинної прогресії не виражені – практично не спостерігаються бластні кризи, рідко розвивається повторна резистентність до цитостатиків. Хронічний лімфолейкоз розглядають як доброякісну пухлину системи крові.
Джерелом пухлини є клітина-попередник лімфопоезу. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється порушенням імунної системи, підвищеною схильністю до автоімунних реакцій та
інфекційно септичних захворювань.
КЛІНІКА
Характеризується монотонним невираженим перебігом – багато років єдиним проявом захворювання може бути лімфоцитоз периферичної крові. Збільшення лімфовузлів є одним з найбільш ранніх симптомів, особливо швидко вони збільшуються при інфекціях, стають щільними, злегка болісними. Найперше відбувається збільшення лімфовузлів на шиї, у пахвових ямках, потім лімфовузли середостіння, черевної порожнини, пахової ділянки. Іноді вони утворюють великі конгломерати і досягають у діаметрі до 10 см. Спостерігається збільшення селезінки або селезінки і печінки. У хворих спостерігаються яскраво виражені ознаки інтоксикації, хворі мають підвищену чутливість до інфекцій бактеріальної природи. Автоімунні конфлікти проявляються найчастіше гемолітичною анемією, можливий розвиток геморагічного синдрому.
ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:
- лімфопластичний;
- інтоксикаційний;
- імунодефіцитний.
Характерною ознакою лімфолейкозу є підвищений вміст лейкоцитів у периферичній крові до 40-50% інколи до 80%. Значно пізніше (через 4-7 років) розвивається анемія.
Тромбоцитопенія спостерігається у 60-70%. При високому лейкоцитозі крові не рекомендують забирати кістковий мозок методом пункцій, більш точним є метод трепанобіопсії (стоншуються і розсмоктуються кісткові балки, зменшується кількість жирової тканини в кістковому мозку). У мієлограмі різко збільшується процентний вміст лімфоцитів. Проте розповсюдження лімфатичної тканини в кістковому мозку може роками не пригнічувати продукції нормальних клітин.
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
1. Лікування проводиться стаціонарно.
2. Висококалорійна дієта.
3. Медикаментозне лікування.
- поліхіміотерапія цитостатиками;
- глюкокортикоїди;
- симптоматична терапія;
- променева терапія;
- спленектомія.
ПРОГНОЗ
Здебільшого несприятливий.
