Анемія (недокрів’я) – це зменшення загальної кількості гемоглобіну або кількості еритроцитів у одиниці об’єму крові, у зв’язку з чим розвивається кисневе голодування тканин.
Усі анемії діляться на 3 основні групи:
1-а – постгеморагічні (гострі, хронічні);
2-а – гемолітичні (внаслідок посиленого руйнування еритроцитів);
3-я – анемії від порушеного кровотворення.
Третю групу анемій можна розділити на 4 підгрупи: залізодефіцитні, В12-дефіцитні, фолієводефецитні, гіпопластичні.
КЛІНІКА
Усі симптоми діляться на загальні для всіх анемій (пов’язані з гіпоксією) та характерні для визначеної групи анемій.
З поміж загальних симптомів виділяють: блідість, запаморочення, головний біль, шум у вухах, серцебиття, задишка, загальна слабкість, систолічний шум на всіх точках серця.
Норма гемоглобіну у крові 120 - 140 г/л - жінки, 140-160 г/л - чоловіки.
За тяжкістю перебігу анемії поділяють на три ступені:
- легка ступінь - гемоглобін 90-119 г/л у жінок, 100-129 г/л у чоловіків.
- середньої тяжкості – гемоглобін від 50 до 100 г/л;
- тяжкий ступінь – гемоглобін менше 50 г/л.
Діагностика
ЗАК ЗАС
Для лабораторних показників залізодефіцитної анемії зниження вмісту гемоглобіну, кількості еритроцитів, зменшення кольорового показника.
Визначення феритину - основного білку людини, який депонує залізо. Він містить 20% загальної кількості заліза в організмі. Низькі значення феритину — це перший показник зменшення запасів заліза. Оптимальний його рівень - більше 30. Визначення феритину є необхідним, тому що залізодефіцитної анемії може бути латентний дефіцит. Він діагностується при наявності зниженої концентрації феритину в сироватці при нормальній концентрації Hb.
Визначення трансферину - білок, що транспортує залізо. Підвищується даний показник при залізодефіцитній анемії, зменшується при анемії хронічного захворювання.
Залізо сироваткове - в нормі 5.5-34.5. Навіть незначне його зменшення свідчить про залізодефіцит і лікування варто починати якомога швидше.
Вітамін В12 - норма 193 - 800. Зниження рівня вітаміну в крові свідчить про В12-дефіцитну анемію.
Фолієва кислота 3 -17 нг/мл - зниження її рівня свідчить про фолієво дефіцитну анемію
- фіброгастроскопія, відповідні дослідження відповідно до патологій внутрішніх органів;
- дослідження для виявлення целіакії.
- огляд гінеколога.
Гостра постгеморагічна анемія
Гостра постгеморагічна анемія розвивається внаслідок швидкої втрати значної кількості крові. Зменшення об’єму циркулюючих еритроцитів призводить до гострої гіпоксії – появи задишки, серцебиття, колапсу – гострої серцевої недостатності.
ЧИННИКИ:
- масивні травми з пошкодженням великих судин;
- хвороби, що супроводжуються масивними кровотечами (виразкова хвороба, пухлини шлунка, нирок, легень, туберкульоз й абсцес легень, цироз печінки, гемарогічний діатез).
ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ:
- анемічний;
- гострої судинної недостатності (шок, колапс).
Виражені клінічні прояви анемії виникають у разі крововтрати 20-25% ОЦК, геморагічний шок - у разі втрати 40-50% ОЦК у раніше здорових людей, в ослаблених- летальний кінець.
Хронічна постгеморагічна анемія
Найчастіше причиною хронічної постгеморагічної анемії є тривалі, постійні, хоча й незначні крововтрати. Хронічна постгеморагічна анемія є найбільш розповсюдженою формою залізодефіцитних анемій. Особливо часто зустрічається серед жінок у віці 35-40 років, на фоні гінекологічних захворювань.
ЧИННИКИ:
- шлункові кровотечі;
- гемороїдальні кровотечі;
- маткові кровотечі;
- легеневі кровотечі;
- глистяні інвазії.
Залізодефіцитна анемія – це стан, при якому знижується вміст заліза в сироватці крові, кістковому мозку і депо. Внаслідок цього порушується утворення гемоглобіну і еритроцитів. Залізо входить до складу гемоглобіну (небілкової частини крові).
Залізодефіцитна анемія — це анемія, при якій внаслідок занадто низької кількості заліза в організмі порушується синтез гему та утворюються еритроцити меншого розміру ніж в нормі зі зниженим вмістом гемоглобіну. Найрозповсюдженіша форма анемій.
ЧИННИКИ:
1) крововтрати за різних патологій внутрішніх органів, у жінок – тривалі і значні менструальні крововтрати;
2) збільшена потреба (при недостатньому надходженні або порушеному всмоктуванні):
а) недоношені діти, новонароджені, не годовані материнським молоком;
б) період статевого дозрівання;
в) період вагітності (II та III триместр) та лактації
3) порушене всмоктування у ШКТ:
а) стан після гастректомії, стан після баріатричної операції;
б) H. pylori–асоційований гастрит, аутоімунний гастрит;
в) целіакія та стан після резекції кишківника;
г) низькобілкова дієта, збагачена фосфатами (яйця), оксалатами, фітинами та чаєм (утруднює всмоктування);
4) дефіцит в дієті (кахексія, незбалансована вегетаріанська або веганська дієта).
Клініка
Сидеропенічний синдром: шкіра стає блідою з воскоподібним відтінком, сухою, нееластичною, жорсткою на дотик, утворюються зони гіпер- та депігментації; на стопах та пальцях рук – болісні тріщини; нігті – тьмяні, стоншені, ламкі з поперечною чи повздовжньою посмугованістю; волосся втрачає блиск, стає сухим, легко січеться, рясно випадає; слизова оболонка губ має тріщини, ангулярний стоматит – заїди; прогресуючий карієс; можлива охриплість голосу; язик має атрофовані сосочки, блискучу поверхню, яскраво-малинове забарвлення, болючий; зміна смаку – хворим хочеться їсти землю, глину, крейду, зубний порошок, вапно; іноді пагофагія – бажання їсти лід, заморожені продукти; пристрасть до різних запахів – бензину, газу, вихлопних газів; можливе утруднення ковтання сухої і твердої їжі – дисфагія; іноді м’язова слабкість.
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
Лікування полягає в усуненні причини дефіциту заліза, її поповненні (деякі пацієнти з функціональним дефіцитом заліза також потребують застосування препаратів заліза) і нормалізації рівня Hb.
Більшість хворих: призначте пероральний препаратів заліза у дозі, що відповідає 50–100 мг елементного заліза на добу (II-валентне, ІІІ - валентне залізо). Ці препарати необхідно приймати натщесерце або між прийомами їжі (багаті кальцієм молокопродукти та наявні в харчових продуктах фосфати, фітати [напр. у крупах, горіхах горосі] і сполуки таніну [в чорному чаї, каві, какао] зменшують всмоктування заліза), а також, якщо це можливо, уникайте одночасного призначення інгібіторів протонної помпи, віт.С.
Через 2–4 тижні лікування слід проконтролювати гематологічну відповідь і потенційну непереносимість перорального заліза. Продовжуйте ефективне лікування, яке добре переноситься, з моніторингом хворого (напр., кожні 4 тиж.) до моменту нормалізації рівня Hb. Лікування залізом п/о слід продовжувати протягом ≈3 міс. після нормалізації концентрації Hb, щоб адекватно поповнити запаси організму. У пацієнтів з хронічними захворюваннями, постійною крововтратою, порушенням всмоктування або запальним захворюванням ШКТ період необхідного прийому добавок, ймовірно, довший.
В осіб із непереносимістю заліза п/о або при відсутності поліпшення концентрації Hb після 2–4 тиж. терапії, зміна лікування на в/в терапію є більш ефективною, ніж продовження пероральної терапії.
Хворий з непереносимістю або неефективністю пероральних препаратів заліза, високою втратою заліза (напр., через шлунково-кишкову кровотечу), з потребою швидкого накопичення запасів заліза в організмі і/або корекції анемії (напр., у хворих, які перебувають на гемодіалізі, або хворих з хронічною серцевою недостатністю, для яких пероральний прийом ліків є проблематичним, які не дотримуються режиму лікування: застосуйте залізо в/в.
1. Дієта повинна містити на 20% більше білків порівняно з фізіологічними нормами: 60-70% білки тваринного походження, з них 40% – білки м’яса і риби, 20% білки молочних продуктів, 5% білок яєць. Надлишок жирів погіршує засвоєння заліза, їх кількість у раціоні знижують на 5-10%, рослинні олії повинні складати 40% жирів.
2. Харчування лише частина терапії. М'ясо містить гемове залізо, тому потрібне дорослим і малюкам 3-6 місяців. З інших тваринних продуктів ми отримуємо лише 10-15% заліза, з рослин ще менше.
Полівітамінні комплекси не містять лікувальної дози заліза. Потрібні ліки з достатньою дозою заліза. Найкраще двовалентного (гемового) заліза, яке добре засвоюється. Але це призначає лікар.
Профілактика ЗДА розпочинасться внутрішньоутробно — зі здоров'я мами, потім адекватний прикорм з 6 місяців. А запобігати/вчасно лікувати головне хвороби - причини крововтрати/поганого засвоювання заліза.
Правила прийому п- тів заліза: прийняли п-т, запили водою, через 20-30 хв прийом їжи.
Моніторинг
Після завершення поповнення заліза періодично контролюйте загальний аналіз крові через 3, 6, 12 і 24 міс. або кожні 3 міс. протягом 12 міс., потім кожні 6 міс. протягом 2–3 років. Рутинний моніторинг рівня феритину в сироватці крові не рекомендується.
Мегалобластичні анемії об’єднують групу набутих та спадкових
анемій, характерною ознакою яких є наявність мегалобластів (великих еритроцитів, які не можуть виконувати свою фукцію) у кістковому мозку, виникнення яких зумовлене порушенням синтезу нуклеїнових кислот внаслідок дефіциту вітаміну В12 і/або фолієвої кислоти. Частіше це захворювання спостерігається у осіб літнього віку. Цю анемію ще називають перніціозною, тобто злоякісною, вкрай небезпечною.
ЧИННИКИ:
- порушення загального всмоктування вітаміну В12;
СПРИЯЮЧІ ЧИННИКИ:
- ураження кишково-шлункового тракту (неспецифічний виразковий коліт, атрофія шлунку, резекція шлунку)
- гельмінтоз;
- аліментарний (дефіцит вітаміну В12 у їжі).
КЛІНІКА
Хвороба починається непомітно, маніфестує ознаками анемічного синдрому. Є зміни з боку нервової системи, до яких приєднується ураження шлунково-кишкового тракту, яке виникає на тлі тяжкої атрофії слизової оболонки шлунка з вираженою секреторною недостатністю.
При огляді пацієнта шкіра його бліда з жовтушним, лимонно-жовтим відтінком. Склери субіктеричні. Язик дуже болючий, на кінчику та по краях яскраво червоні ділянки запалення (глосіт). Печінка дещо збільшена. Селезінка збільшена практично в усіх хворих. При аускультації тони серця приглушені, можливі екстрасистоли, систолічний шум над верхівкою серця та над легеневою артерією.
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
1. Дієта багата вітаміном В12 (м’ясо, печінка, сир, молоко при переносимості).
2. Медикаментозна терапія (ціанокоболамін (віт В 12) – для підшкірного, внутрішньом’язового чи внутрішньовенного введення; курс не менше 2 місяців; пероральне призначення вітаміну В12 використовують у разі непереносимості парентерального введення
3. Якщо причину дефіциту вітаміну усунено і наступила нормалізація складу периферичної крові, кістково-мозкового кровотворення і встановлено відсутність клінічних симптомів захворювання, необхідності в подальшому лікуванні немає. Якщо порушення всмоктування залишається, необхідна постійна підтримуюча терапія – профілактичне введення вітаміну В12
Гемолітичні анемії
До цієї групи входять різноманітні за етіологією анемічні стани, які
виникають внаслідок посиленого руйнування еритроцитів (гемоліз). Виділяють спадкові, автоімунні, набуті.
КЛІНІКА
Група спадкових гемолітичних анемій характеризується внутрішньоклітинним (селезінковим) гемолізом. Якщо підвищений гемоліз виникає у ранньому дитинстві, то відзначається деформація черепа (баштовий, квадратний), сідлоподібний ніс, порушується будова та розташування зубів, високе піднебіння, трофічні виразки на шкірі нижніх кінцівок, слизових оболонках.
Постійний симптом – жовтяниця. Пізніше з’являються носові кровотечі. Об’єктивно це проявляється жовтяницею, збільшенням селезінки, анемією, схильністю до утворення каменів у жовчному міхурі. Захворювання характеризується гемолітичними кризами (підвищення температури тіла, наростанням анемії, болем у ділянці селезінки, збільшенням непрямого білірубіну в крові, посиленням іктеричності, появою уробіліну в сечі).
ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ
1. Основний метод – спленектомія (її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, нападах печінкових кольок, гіперспленізмі).
2. Глюкокортикоїди застосовують у період кризів (преднізолон).
3. Ціанокобаламін внутрішньом’язово.
Апластична анемія — гематологічне захворювання, що виникає внаслідок ураження червоного кісткового мозку і, зокрема, стовбурових клітин крові, що знаходяться там. У результаті патогенезу цього захворювання виникає дефіцит всіх елементів крові і всіх типів клітин крові — панцитопенія
Причинами апластичної анемії можуть бути: патології імунної системи, віруси, дія хімічних речовин, дія радіації.
Клініка
При апластичній анемії спостерігається характерний комплекс патологічних процесів, характерних для різних анемій: нездужання, слабкість, запаморочення, втома, блідість, тахікардія, задишка.
Низька кількість тромбоцитів (тромбоцитопенія) пов'язана з підвищеним ризиком кровотеч, виникнення гематом та петехій. Низькі кількості білих кров'яних клітин (лейкоцитопенія) призводять до імунодефіциту, підвищеного ризику розвитку інфекцій, які можуть бути важкими.
Остаточний діагноз апластичної анемії може бути поставлений тільки після біопсії червоного кісткового мозку. Нормальний кістковий мозок має 30-70 % стовбурових клітин, а при апластичній анемії ці клітини зникають і заповнюються сполучною тканиною.
Лікування апластичної анемії у випадку аутоімунної причини патогенезу передбачає застосування імуносупресорів у вигляді медичних препаратів. У серйозніших випадках апластичної анемії здійснюється трансплантація червоного кісткового мозку від відповідного донора з подальшим лікуванням.
