Амінокислоти

При захворюваннях пiдшлункової залози

порушується утворення та секреція

трипсину. Назвiть речовини, травлення яких

буде порушене?

У добовому раціоні дорослої здорової

людини повинні бути жири, білки,

вуглеводи, вітаміни, мінеральні солі та вода.

Вкажіть кількість білку на добу, яка

забезпечує нормальну життєдіяльність

організму.

У хворого 30-ти рокiв iз

гостримзапаленням пiдшлункової залози

(панкреатитом) виявлено порушення

порожнинного травлення бiлкiв. Це

можебути пов’язано iз недостатнiм

синтезомта видiленням залозоютакого

ферменту:

У лікарню було привезено хворого з

опiками шкiри. Для очищення ран вiд

мертвих тканин та слизу лiкар для

локального лiкування призначив

ферментний препарат. Назвiть його:

Пiддослiднiй тваринi через зонд у

порожнину шлунку ввели 150 мл м’ясного

бульйону. Вмiст якої речовини швидко

збiльшиться у кровi?

У молодого чоловiка внаслiдок

подразнення сонячного сплетення запальним

процесом (солярит) пiдвищена

функцiональна активнiсть залоз шлунка, що

виражається, зокрема, у збiльшеннi

продукцiї хлоридної кислоти. Яка з вказаних

нижче речовин викликає гiперхлоргiдрiю у

даному випадку?

Хворому проведено видалення пiлоричної

частини шлунка. Зменшення секрецiї якого

гормону слiд очiкувати перш за все?

З метою визначення максимальної секрецiї

хлористоводневої кислоти шлункового соку

пацiєнту 42-х рокiв ввели розчин гiстамiну.

Це призвело до збiльшення секрецiї

пiдшлунковою залозою такого компоненту

соку:

В гострому дослiдi тваринi в порожнину

12-ти палої кишки ввели слабкий розчин

хлористоводневої кислоти. До збiльшення

секрецiї якого гастроiнтестинального

гормону це призведе?

Перетравлення білків у шлунку є

початковою стадією розщеплення білків у

травному каналі людини. Назвіть ферменти,

які беруть участь в перетравлені білків у

шлунку:

У новонародженої дитини у шлунку

відбувається “згурджування” молока, тобто

перетворення розчинних білків молока

казеїнів у нерозчинні – параказеїни за

участю іонів кальцію і ферменту:

По клінічним показам хворому

призначений піридоксальфосфат для

корекції процесів:

До лiкарнi швидкої допомоги доставили

дитину 7 рокiв у станi алергічного шоку,

який розвинувся пiсля того, як її вжалила

оса. У кровi пiдвищена концентрацiя

гiстамiну. В результатi якої реакцiї

утворився цей амiн?

При тестуваннi на гiперчутливiсть

пацiєнту під шкiру ввели алерген, після чого

спостерігалось почервонiння, набряк, бiль

внаслiдок дії гiстамiну. В результатi якого

перетворення амінокислоти гiстидину

утворюється цей біогенний амiн?

Депресії, емоційні розлади є наслідком

нестачі у головному мозку дофаміну,

норадреналіну, серотоніну та інших

біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у

синапсах можна досягти за рахунок

антидепресантів, які гальмують фермент:

Вiдомо, що в метаболiзмi

катехоламiнових медiаторiв особлива роль

належить ферменту моноамiноксидазi

(МАО). Яким шляхом цей фермент iнактивує

медiатори (норадреналiн, адреналiн,

дофамiн)?

В ході катаболізму гістидину

утворюється біогенний амін, що має

потужну судинорозширюючу дію. Назвіть

його

При декарбоксилюванні глутамату в

ЦНС утворюється медіатор гальмування.

Назвіть його.

Біогенні аміни використовують в

психіатрії для лікування ряду захворювань

ЦНС. Вкажіть препарат цієї групи, який

являється медіатором гальмування:

Дитина 9-ми мiсяцiв харчується

штучними сумiшами, якi не збалансованi за

вмiстом вiтамiну B6. У дитини

спостерiгається пелагроподiбний дерматит,

судоми, анемiя. Розвиток судом може бути

пов’язаний з порушенням утворення:

Який нейромедiатор у тканинi мозку

може бути синтезований з продукту

переамiнування альфа-кетоглутарової

кислоти?

У хворого з дiагнозом злоякiсного

карцiноїду рiзко пiдвищений вмiст

серотонiну в кровi. Оберiть амiнокислоту, з

якої утворюється ця сполука:

Госпiталiзовано хворого з дiагнозом

карциноїд кишечнику. Аналiз виявив

пiдвищену продукцiю серотонiну. Вiдомо,

що ця речовина утворюється з амiнокислоти

триптофану. Який бiохiмiчний механiзм

лежить в основi даного процесу?

Метильнi групи (−CH3)

використовуються в органiзмi для синтезу

таких важливих сполук, як креатин, холiн,

адреналiн, iншi. Джерелом цих груп є одна з

незамiнних амiнокислот, а саме:

Катiоннi глiкопротеїни є основними

компонентами слини привушних залоз. Якi

амiнокислоти обумовлюють їх позитивний

заряд?

Є декілька шляхів знешкодження аміаку

в організмі, але для окремих органів є

специфічні. Який шлях знешкодження цієї

токсичної речовини характерний для клітин

головного мозку?

Аміак є дуже отруйною речовиною,

особливо для нервової системи. Яка

речовина бере особливо активну участь у

знешкодженні аміаку в тканинах мозку?

Відомо, що нагромадження аміаку є

основною причиною мозкової коми при

печінковій недостатності. Яка вільна

амінокислота відіграє першочергову роль в

утилізації цієї токсичної речовини в мозку?

Після травми мозку у пацієнта

спостерігається підвищене утворення аміаку.

Яка амінокислота бере участь в видаленні

аміаку з цієї тканини?

Хворий поступив у клiнiку зi струсом

мозку. На фонi неврологiчних симптомів у

кровi збiльшується концентрацiя амiаку. Яку

речовину слiд призначити для знешкодження

цiєї речовини у мозковiй тканини?

Пiсля операцiї на кишечнику у хворого

з’явились симптоми отруєння амiаком за

типом печiнкової коми. Який механiзм дiї

амiаку на енергозабезпечення ЦНС?

У новонародженої дитини

спостерігається зниження інтенсивності

смоктання, часте блювання, гіпотонія. У сечі

та крові значно підвищена концентрація

цитруліну. Який метаболічний процес

порушений?

У дитини 3-х рокiв пiсля перенесеної

важкої вiрусної iнфекцiї вiдзначається

повторне блювання, непритомнiсть, судоми.

При дослiдженнi виявлена гiперамонiємiя. З

чим може бути пов’язана змiна бiохiмiчних

показникiв кровi у цiєї дитини?

Основна маса азоту з органiзму

виводиться у виглядi сечовини. Зниження

активностi якого ферменту в печiнцi

призводить до гальмування синтезу

сечовини i нагромадження амонiаку в кровi i

тканинах?

У дитини 2-хроків спостерiгається

відставання в розумовому розвитку,

непереносимість білкової їжi, важка

гiперамонiємiя на тлi зниженого вмiсту

сечовини в плазмi кровi, що пов’язано з

вродженим дефіцитом такого ферменту

мiтохондрiй:

При біосинтезі сечовини в печінці

вібдувається утворення орнітину та

сечовини. Яка амінокислота є проміжним

продуктом цього синтезу?

В сечі новонародженого визначається

цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть,

утворення якої речовини найімовірніше

порушене у малюка ?

У хворого iз зниженою видiльною

функцiєю нирок вiдзначається неприємний

запах з рота. Збiльшення екскрецiї слинними

залозами якої речовини є причиною цього?

Хворий у непритомному станi

доставлений бригадою швидкої допомоги до

лiкарнi. Об’єктивно: рефлекси вiдсутнi,

перiодично з’являються судоми, дихання

нерiвномiрне. Пiсля лабораторного

обстеження було дiагностовано печiнкову

кому. Нагромадження якого метаболiту у

крові є суттєвим для появи розладiв

центральної нервової системи?

У хлопчика 4-х рокiв пiсля перенесеного

важкого вiрусного гепатиту спостерiгаються

блювання, епiзоди непритомностi, судоми. У

кровi - гiперамонiємiя. Порушення якого

бiохiмiчного процесу в печiнцi викликало

такий стан хворого?

У 2-рiчної дитини з нирковою

недостатнiстю виявили гiпероксалурiю,

оксалатний уролiтiаз, що призвело до

вiдкладання оксалату кальцiю в нирках.

Порушення обмiну якої амiнокислоти

призвело до такого стану?

При зниженнi активностi ферментів

антиоксидантного захисту посилюються

процеси перекисного окиснення лiпiдiв

клiтинних мембран. При нестачi якого

мiкроелементу знижується активнiсть

глутатiонпероксидази?

Ендотелiй судин відзначається високою

метаболічною активністю i синтезує вазо

активні речовини, серед яких потужним

вазодилататором, що синтезується iз L-

аргiнiну є:

Оксид азоту вiдiграє важливу роль у

релаксацiї гладеньких м’язiв судин i

зниженнi артерiального тиску, розширеннi

коронарних артерiй. NO в органiзмi може

утворюватись з:

Хвора 46-ти рокiв довгий час страждає на

прогресуючу м’язову дистрофiю( Дюшена).

Змiни рiвня якого ферменту кровi є

дiагностичним тестом вданому випадку?

До лiкаря звернувся пацiєнт зiскаргами

на запаморочення, погiршення пам’ятi,

перiодичнi судоми. Встановлено, що

причиною таких змiн є продукт

декарбоксилювання глутамінової кислоти.

Назвiть його:

Хворому 24-х років для лiкування

епілепсії ввели глутамінову кислоту.

Лiкувальний ефект при даному захворюваннi

обумовлений не самим глутаматом, а таким

продуктом його декарбоксилювання:

У немовляти спостерiгаються

епiлептиформнi судоми, викликанi

дефiцитом вiтамiну В6. Це спричинено

зменшенням у нервовiй тканинi гальмiвного

медiатора- γ-амiномасляної кислоти.

Активнiсть якого ферменту знижена при

цьому?

Причиною захворювання на пелагру

може бути переважне харчування

кукурудзою i зниження у рацiонi продуктiв

тваринного походження. Вiдсутнiсть у рацiонi якої амiнокислоти призводить до

даної патологiї?

Людина захворiла на пелагру. При

опитуваннi стало вiдомо, що впродовж

тривалого часу вона харчувалася переважно

кукурудзою, мало вживала м’яса. Дефiцит

якої речовини у кукурудзi спричинив

розвиток хвороби?

У хворого, що страждає на спадкову

хворобу Хартнупа, спостерiгаються

пелагроподiбнi ураження шкiри, порушення

розумового розвитку врезультатi нестачi

нiкотинової кислоти. Причиною цього

захворювання є порушення такого процесу:

У жiнки, яка вiдпочивала на дачi, вiдразу

після укусу оси виник бiль, через кiлька

хвилин на шкiрi в мiсцi укусу з’явився

пухир, еритема i сильне свербiння, а ще

через деякий час - кропив’янка, експіраторна

задишка. Внаслiдок дії яких факторiв у

хворої розвинулась експiраторна задишка?

У пацієнта через 30 хвилин після

лiкування у стоматолога з’явилися червонi

плями на шкiрi обличчя i слизовiй рота, що

сверблять. Був встановлений дiагноз:

кропивниця. Яка з біологічно активних

речовин, що викликають розширення судин,

появу свербежу, виділяється при цьому типi

алергічної реакцiї?

У хворого спостерігається алергічна

реакція, яка супроводжується свербінням,

набряками та почервонінням шкіри.

Концентрація якого біогенного аміну

підвищилась у тканинах?

У хворого початкова стадiя гiнгiвiту.

Спостерiгається гiперемiя ясен у

пришийкових областях зубiв внаслiдок

розширення судин мiкроциркуляторного

русла, що приносять кров. Яка речовина

тучних клiтин забезпечила вказанi змiни?

Кухар в результатi необачностi обпiк

руку парою. Пiдвищення концентрації якої речовини викликало почервонiння,

набряклiсть та болючiсть ураженої дiлянки

шкiри?

Для лiкування хвороби Паркiнсона

застосовують попередник дофамiну - ДОФА.

З якої амінокислоти утворюється ця активна

речовина?

У хворого спостерiгається тремтіння рук,

що пов’язане з хворобою Паркiнсона.

Дефiцит якого медiатора в стрiопалiдарних

структурах призводить до таких симптомiв?

Хворий 84-х рокiв страждає на

паркiнсонiзм, одним з патогенетичних ланок

якого є дефiцит медiатора в окремих

структурах мозку. Якого медiатора

насамперед?

При обстеженнi в клiнiцi у чоловiка

дiагностували гостру променеву хворобу. Лабораторно встановлено рiзке зниження

серотонiну в тромбоцитах. Порушення

метаболiзму якої речовини є можливою

причиною такого стану?

Хвора 20-ти років звернулася до лiкаря зi

скаргами на загальне схуднення, зниження

апетиту, слабкiсть, появу незвичайного

кольору шкiри, що нагадує пiвденну

”бронзову засмагу”. При обстеженнi у

клiнiцi, окрiм гiперпiгментацiї, виявлений

двобічний туберкульоз наднирникiв.

Надлишкове накопичення якої речовини

зумовило гiперпiгментацiю шкiри?

Людина впродовж тривалого

часувживала їжу, бiдну на метiонiн,

внаслiдок чого у неї спостерiгалися розлади

функцiї нервової та ендокринної систем. Це

може бути наслiдком порушення синтезу:

У 12-річного хлопчика в сечі виявлено

високий вміст усіх амінокислот

аліфатичного ряду. При цьому відмічена

найбільш висока екскреція цистіну та

цистеїну. Крім того, УЗД нирок показало

наявність каменів у них. Виберіть можливу

патологію.

Батьки дитини 3-х рокiв звернули увагу

на потемнiння кольору його сечі при

вiдстоюваннi. Об’єктивно: температура у

нормi, шкiрнi покриви чистi, рожевi, печiнка

не збiльшена. Назвiть iмовiрну причину

даного стану:

Який найбільш імовірний діагноз у

дитини грудного віку, у якої спостерігається

потемніння склер, слизових оболонок,

вушних раковин, виділена сеча темніє на

повітрі, у крові та сечі виявлено

гомогентизинову кислоту?

У грудної дитини спостерiгається

забарвлення склер, слизових оболонок.

Видiляється сеча, яка темнiє на повiтрi.В

кровi та сечi виявлено гомогентизинову

кислоту. Що може бути причиною даного

стану?

У новонародженої дитини на пелюшках

виявленi темнi плями, що свiдчать про

утворення гомогентизинової кислоти. З

порушенням обмiну якої речовини це

пов’язане?

При алкаптонурiї вiдбувається надмiрне

видiлення гомогентизинової кислоти iз

сечею. С порушенням метаболiзму якої

амiнокислоти пов’язано виникнення цього

захворювання?

Мати зауважила занадто темну сечу у її

5-рiчної дитини. Дитина скарг не висловлює.

Жовчних пігментів у сечі не виявлено.

Поставлено діагноз алкаптонурiя. Дефiцит

якого ферменту має мiсце у дитини?

Який вид лікування потрібен дитині при

фенілкетонурії, в крові якої спостерігається

підвищена кількість фенілпіровиноградної

кислоти?

До лiкарнi надiйшов 9-рiчний хлопчик

розумово i фiзично вiдсталий. При

бiохiмiчному дослiдженнi кровi:пiдвищена

кiлькiсть фенiлаланiну. Блокування якого

ферменту може призвести до такого стану?

У хворої дитини у сечі виявили

пiдвищений рівень фенiлпiрувату (в нормі

практично вiдсутнiй). Вмiст фенiлаланiну в

кровi становить 350 мг/л (норма приблизно

15мг/л). Вкажiть, для якого захворювання

характернi наведенi симптоми:

Одна з форм вродженої патологiї

супроводжується гальмуванням

перетворення фенiлаланiну в тирозин.

Бiохiмiчною ознакою хвороби є накопичення

в органiзмi деяких органiчних кислот,

зокрема:

У дитини 6 мiсяцiв спостерiгається рiзке

вiдставання в психомоторному розвитку,

напади судом, блiда шкiра з екзематозними

змiнами, бiляве волосся, блакитнi очi. У цiєї

дитини найбiльш вiрогiдно дозволить

встановити діагноз визначення концентрацiї

у кровi та сечi:

У немовляти на 6-й день життя в сечi

виявлено надлишок фенiлпiрувату та

фенiлацетату. Обмiн якої амінокислоти

порушено в органiзмi дитини?

У дитини 1,5 рокiв спостерiгається

вiдставання в розумовому i фізичному

розвитку, посвiтлiння шкiри i волосся,

зниження вмiсту в кровi катехоламiнiв. При

додаваннi до свiжої сечi декількох крапель

5% розчину три хлороцтового залiза

з’являється оливково-зелене забарвлення.

Для якої патологiї обмiну амiнокислот

характернi данi змiни?

До лiкарнi доставлено дитину 2-х рокiв з

уповiльненим розумовим i фiзичним

розвитком, що страждає на частi блювання

пiсля прийому їжi. У сечi визначена

фенiлпiровиноградна кислота. Наслiдком

якого порушення є дана патологiя?

До лікаря звернувся пацієнт із скаргами

на непереносимість сонячної радіації. Мають

місце опіки шкіри і порушення зору.

Попередній діагноз альбінізм. Порушення

обміну якої амінокислоти відзначається у

даного пацієнта?

Альбiноси погано переносять вплив

сонця - засмага не розвивається, а

з’являються опiки. Порушення метаболiзму

якої амiнокислоти лежить в основi цього

явища?

Хворому 12 років, у нього

спостерігається загальна слабість,

запаморочення, втомлюваність, відставання

у розумовому розвитку. При лабораторному

обстеженні виявлено високу концентрацію

валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі.

Сеча специфічного запаху. При якій хворобі

таке відбувається?

Хлопчик 13 рокiв скаржиться на загальну

слабкiсть, запаморочення, втомлюванiсть.

Спостерiгається вiдставання у розумовому

розвитку. При обстеженнi виявлено високу

концентрацію валiну, iзолейцину, лейцину в

кровi тасечi. Сеча специфiчного запаху.

Який найбiльш вiрогiдний дiагноз?

Сеча дитини мала характерний запах

кленового сиропу. При лабораторному

дослідженні виявлено підвищений вміст у

крові та сечі лейцину, валіну, ізолейцину та

їх кетопохідних. Недостатність якого

ферменту характерна для цього

захворювання?

Немовля вiдмовляється вiд годування

груддю, збудливе, дихання неритмiчне, сеча

має специфiчний запах "пивної закваски"або

"кленового сиропу". Вроджений дефект

якого ферменту викликав дану патологiю?

При лабораторному дослiдженнi дитини

виявлено підвищений вмiст у кровi та сечі

лейцину, валiну, iзолейцину та їх

кетопохiдних. Сеча має характерний запах

кленового сиропу. Недостатнiсть якого

ферменту характерно для цього

захворювання?

До лiкарнi надiйшов хворий зi скаргами

на здуття живота, дiарею, метеоризм пiсля

вживання бiлкової їжi, що свiдчить про

порушення травлення бiлкiв та їх посиленого

гниття. Яка з перерахованих речовин є

продуктом цього процесу в кишечнику?

У чоловiка 60-ти рокiв, який страждає на

хронiчну кишкову непрохiднiсть,

посилюється гниття бiлкiв у товстому

кишечнику. Пiдтвердженням цього процесу

є:

У хворого, прооперованого з приводу

"гострого живота", сеча коричневого

кольору, кiлькiсть iндикану в сечі вище 93

ммоль/добу. Про що це свiдчить?

У хворої 43 рокiв, яка була прооперована

з приводу "гострого живота", сеча набула

коричневого кольору, кiлькiсть iндикану в кровi рiзко пiдвищилася. Про що може

свiдчити цей показник?

Для визначення функцiонального стану

печінки у хворого дослiджували екскрецію

тваринного iндикану у сечi, який

утворюється при детоксикацiї продуктiв

гниття амінокислоти в товстiй кишцi.

Назвiть цю амiнокислоту: